6/11/2010

Con la erradicación de la poliomielitis, el síndrome de Guillain-Barré se transformó en la principal causa de parálisis neuromuscular

Síndrome de Guillain-Barré  
http://www.elcisne.org/ampliada.php?id=87
Con la erradicación de la poliomielitis, el síndrome de Guillain-Barré se transformó en la principal causa de parálisis neuromuscular en occidente. Se trata de un trastorno a partir del cual el sistema inmunológico del cuerpo ataca a parte del sistema nervioso periférico. Los síntomas inmediatos del síndrome incluyen distintos grados de debilidad o sensaciones de cosquilleo en las piernas, que se pueden propagar luego a los brazos y al torso. Estos síntomas pueden aumentar en intensidad hasta que los músculos no pueden utilizarse en absoluto y la persona afectada queda casi totalmente paralizada.
 
El síndrome de Guillain Barré constituye la causa más frecuente de parálisis aguda generalizada y ocasionalmente fatal en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a parte del sistema nervioso periférico. Los síntomas iniciales contienen distintos grados de debilidad o sensaciones de cosquilleo en las piernas, pero los mismos pueden aumentar en intensidad y frecuencia hasta que los músculos pierden su funcionalidad y la persona afectada queda prácticamente paralizada, poniendo en peligro su vida. Se trata en realidad de un conjunto de síntomas de etiología autoinmune con características clínicas, fisiopatológicas, electrofisiológicas con pronóstico y evolución diferentes. La primera mención referente a un cuadro similar con entumecimiento, debilidad, corta evolución y recuperación espontánea data de comienzos de siglo XIX; en 1859 Octave Landry de Thézila describe la forma desmielinizante y a finales del siglo XIX Guillain Barré y Strohl recopilan más casos, describen y profundizan otras características y realizan la primera electromiografía. Luego, a lo largo del siglo XX otros investigadores seguirían analizando las distintas variantes del SGB, agregando nuevos conceptos relacionados con su patogénesis y el espectro clínico. Profundizando específicamente en este conjunto de síntomas se los describe como una poliradiculoneuropatía inflamatoria aguda, rápidamente progresiva y cuya etiología no está claramente establecida. De todos modos se la acepta como un mecanismo que actúa dando una respuesta inmune dirigida contra los antígenos (antigangliosidos) sobre la mielina o el axón. La gran mayoría de los casos de SGB son de tipo desmielinizante, aunque también existen variantes ligadas a la infección por campylobacter jejuni, u otros tipos de infecciones gastrointestinales o respiratorias, y también a otros factores como inmunizaciones, cirugía, anestesia o trauma. El muy notable el carácter clínico inicial del SGB, con una duración menor a 12 semanas, reconociéndose síntomas ya mencionados como sensaciones extrañas en las extremidades inferiores asociadas a debilidad ascendente y variable que más tarde puede comprometer seriamente la musculatura respiratoria y de pares craneales por un periodo de 1 a 3 semanas. Luego, los síntomas del SGB entran en un periodo de meseta para finalmente desenvolver la fase quizá más crítica de la enfermedad, un 90% de los pacientes están en esta etapa en su punto de mayor debilidad. Allí pueden aparecer síntomas como debilidad muscular simétrica progresiva, dolor también es frecuente, arritmias cardíacas, labilidad en la regulación de la presión arterial, disfunción pupilar, diaforesis, retención urinaria por compromiso de esfínter externo uretral y disfunción gastrointestinal.

 En una cuarta etapa se manifiesta una recuperación, la misma puede ocurrir de 2 a 4 semanas después, pero con recaídas impredecibles. Si bien la mayoría de los pacientes se recuperan, aun los casos más severos, algunos continúan teniendo un cierto grado de debilidad. Llevándolo a términos sencillos podríamos resumir que en el SGB el sistema inmunológico del cuerpo comienza a atacar al propio cuerpo, destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones (extensiones delgadas y largas de las células nerviosas que transmiten las señales nerviosas) de muchos nervios periféricos, o incluso a los propios axones. En la actualidad se reconocen cuatro formas fisiopatológicas: - Polineuropatía sensitivo-motora desmielinizante. - Neuropatía motora axonal aguda. - Neuropatía sensitivo-motora axonal aguda. - Síndrome de Miller Fisher. Incidencia y diagnóstico El misterioso síndrome de Guillain-Barré puede afectar a cualquier persona de cualquier edad y sexo. Su incidencia de 1 cada 100,000 personas, lo que le da el carácter de enfermedad rara. Según Minsalud se reportaron en Colombia 35 pacientes con diagnóstico de síndrome de Guillain Barré durante el año 2000. El SGB puede ocurrir en un breve lapso de tiempo posterior a que el paciente haya sufrido síntomas de una infección viral respiratoria o gastrointestinal. También se han reportado casos luego de una cirugía o una vacuna.

 Esto quedaría confirmado en un estudio realizado recientemente en Francia donde se llegó a la conclusión que un 40% de los pacientes con SGB muestra por lo menos un agente causal conocido, entre los cuales los más frecuentes son el Campylobacter
 jejuni y el citomegalovirus. Los casos sin agente causal conocido son más comunes durante el invierno, y usualmente la aparición de los síntomas es precedida por un cuadro gripal, respiratorio o gastrointestinal. Los cuadros que confirman el diagnóstico, entre otros, son: - Progresión a lo largo de días o semanas. - Debilidad Motora progresiva de más de un miembro. - Arreflexia o hiporreflexia marcada. - Relativa simetría. - Pérdida leve de la sensibilidad. - Comienzo con dolor o malestar de una extremidad. - Compromiso de nervios craneanos. - Comienzo de la recuperación a las 2-4 semanas luego de detenerse la progresión. - Trastorno funcional autonómico. - Ausencia de fiebre al comienzo de la evolución. - Aumento en el nivel de las proteínas del LCR una semana después de la aparición de los síntomas. - Electrodiagnóstico con conducción más lenta u ondas F. Enigmas y tratamiento Lo cierto es que se desconoce aún por qué el síndrome de Guillain-Barré ataca a algunas personas y a otras no, como también se desconoce las causas totales y precisas que desencadenan la enfermedad. Sumado a ello, el manejo del paciente con SGB puede resultar intimidante por su evolución impredecible y a la potencialidad de muerte. Se ha demostrado que el SGB infantil presenta una evolución bastante más benigna que en los adultos, presentando una tasa de recuperación más acelerada y un menor riesgo de discapacidad.
Si bien no existe una cura conocida para el síndrome de Guillain-Barré, existen terapias que reducen la gravedad de la enfermedad y aceleran la recuperación en la mayoría de los pacientes, como también existen varias vías para tratar las complicaciones derivadas de la enfermedad: - Intercambio del plasma: También conocido como plasmapheresis. Esta terapia quita sangre del paciente, separa las células rojas y blancas de la sangre del plasma, y después devuelve las células rojas y blancas. Deben producirse cuatro o cinco tratamientos del intercambio del plasma, uno por día. El intercambio del plasma es relativamente seguro, pero puede ser un tratamiento precipitado para algún paciente del GBS; también es costoso y sólo está disponible en centros con equipos adecuados. - Inmunoglobulina intravenosa: La immunoglobina intravenoso (IVIG) es un poco arriesgado, fácil de administrar el tratamiento para el GBS. Esta terapia implica altas dosis intravenosas de las proteínas que el cuerpo utiliza normalmente en dosis pequeñas.

El IVIG es tan eficaz como el intercambio del plasma y se recomienda para los adultos con los síntomas más graves. La eficacia del IVIG todavía no se ha probado en niños y en pacientes con síntomas leves. Se ha probado también el uso de hormonas esteroides como forma de reducir la gravedad de Guillain-Barré, pero los estudios clínicos controlados han demostrado que este tratamiento no sólo no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la enfermedad. El punto más crítico del tratamiento de SGB radica en mantener el cuerpo del paciente funcionando durante la recuperación del sistema nervioso. Esto puede requerir a veces colocar al paciente en un respirador, un monitor del ritmo cardíaco u otras máquinas que ayudan a la función corporal. El periodo de recuperación varía con cada paciente y el grado de compromiso general que haya ocasionado el SGB. Puede variar entre unas cuantas semanas o algunos cuantos años. Un 30% apro-ximadamente de quienes han padecido un episodio de SGB sufren una considerable debilidad residual después de 3 años de la enfermedad; y un 3% puede, incluso, sufrir una recaída de debilidad muscular o sensaciones de hormigueo durante muchos años después del ataque inicial. Como métodos alternativos de recuperación se plantean actualmente hidroterapias, ejercicios en piscinas que pueden realizar hasta los pacientes que han quedado en silla de ruedas. Los especialistas están enfocados en dar con nuevos tratamientos y en perfeccionar los ya existentes. Como también examinar más profundamente el funcionamiento del sistema inmunológico para identificar a las células que podrían ser las responsables de iniciar y emprender el ataque contra el propio sistema nervioso. Del mismo modo también se emprenden investigaciones para lograr nuevas drogas para el tratamiento de este complejo síndrome.

 Pero por sobre todo instan a los familiares a brindar toda la contención posible y el apoyo en las terapias rehabilitantes, dado el carácter repentino y discapacitante del SGB, que muchas veces deja a los pacientes en un estado de profunda depresión. En la actualidad existen muchos grupos de familiares construyendo redes de ayuda y contención, donde comparten testimonios y luchan por el avance de los tratamientos existentes. Fuentes: - “Guías de manejo del síndrome de Guillain Barre en niños. Basadas en la evidencia. Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt”. - “Síndrome de Guillain Barre. Experiencia de 3 años en un hospital de tercer nivel”. Dr. Marco Antonio Canedo Q., Dr. Sergio A. Rodríguez Q. - “What's New in Guillain-Barré Syndrome?”, Pritchard J. Foro de familias: http://www.gbspain.com/foro/ http://www.gbs.org.uk/index2.shtml

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