Apr 24, 2010

RECOMENDACIONES PREVIAS A UNA CIRUGIA



CUIDADOS ESPECIALES PARA SOBREVIVIENTES DE POST POLIO EN CIRUGÍAS

Cómo ya sea comentado lamentablemente, son  muy  pocos los especialistas  que tratan Post-polio por eso hay que volver hacer mención de los síntomas del paciente con (SPP)

Síntomas

 La inesperada fatiga crónica  que a menudo incapacita a ciertos pacientes la debilidad  muscular, el dolor  articular, atrofia  progresiva, la intolerancia al frió y la dificultad para  tragar (Disfagia) el  trastorno del sueño y los  problemas respiraratorios son los síntomas que presentan  las personas que padece SPP. Todos estos síntomas se han descrito en artículos anteriores haciendo referencia de que todos aquellos que en un momento dado fueron infectados con  el  polivirus en  América y padecieron de una poliomielitis aguda, alrededor de los 40. 50 años de edad  sé presenta el síndrome de Post Polio,   todo lo mencionado anteriormente se puede agudizar en una cirugía hay que hacer hincapié al anestesista como al cirujano de que se padece de este para tomar  las medidas necesarias en caso de que se pudieran presentar complicaciones durante o posterior  a la cirugía.
 Es recomendable antes de tomar una decisión quirúrgica que él medico tratante y el anestesiólogo estudien el  historial y record del paciente que va ser sometido a la anestesia

PREPARACIÓN PREOPERATORIA

El período preoperatorio es el más importante, los sobrevivientes de  Post polio deben establecer la comunicación con el equipo quirúrgico.
 La decisión quirúrgica debe tomarla el sobreviviente de polio  y  aceptar la cirugía,  con las necesidades  que como paciente  con síndrome de Post Polio debe estar enterado.
Es muy común que los pacientes SPP suelan hacer muchas  preguntas al cirujano esto normal y es favorable que el paciente esté enterado del procedimiento se le hará. Una vez que se ha seleccionado al cirujano y al anestesiólogo,  se deben concertar que ambos trabajen en conjunto para hablar detalladamente de  la historia general médica y  de los problemas que pudieran surgir antes y durante la cirugía, o en la sala de recuperación, cabe mencionar que  es importante  asignar a un cuerpo de enfermeras previamente  capacitadas para estos pacientes por sí  algún problema se presenta. Tener entrenamiento especial para actuar de inmediato  en cualquier eventualidad de las que nombraremos.  Los segundos en pacientes con SPP son muy valiosos  sé tiene que actuar de inmediato para sacar al paciente en caso de problemas por la anestesia administrada.Es conveniente   que el paciente de SPP tenga estrecha comunicación con la supervisora de enfermeras en el piso del hospital que se le será asigna posteriormente de la cirugía, para hablar de problemas probables durante el post-operatorio  y la recuperación  durante el período hospitalario


Pulmones.

 Los especialistas en SPP recomiendan  a los pacientes los estudios de función pulmonares como uno de lo más importantes  de sus pruebas preoperatorios. Esto es vital  sobre todo para los que  tuvieron polio bulbar, si realmente ellos usaron un respirador o un pulmón de hierro. Para, los sobrevivientes de polio que  tienen problemas en  el cuello, o la debilidad del músculo del pecho o  padezcan de disfagia, también deberían tener su función pulmonar probada así no habrá ninguna sorpresa desagradable, para evitar que se  use del respirador en el final de la operación.
Los sobrevivientes de polio con una capacidad pulmonar debajo del 70 % pueden necesitar un respirador y la terapia respiratoria después de la cirugía.
Desde luego, los sobrevivientes de polio quienes usan  un respirador durante el día o de noche deben hablar de su empleo de respirador y mantenimiento Detalladamente con su cirujano, anestesiólogo,  con las enfermeras, y con su propio tratante de inhaloterapía, antes de la admisión al hospital.

Ayuda Física.

Los rayos X son una parte fundamental del  preoperatorio son  pruebas necesarias  en todas las cirugías. Más sin embargo hay que  hacer  subrayar a los técnicos en rayos X, el no impacientarse para mover o levantar a pacientes de este tipo aún cuando la carga de trabajo sé demasiada, el técnico debe emplear mucha tolerancia y ayuda para poder realizar los rayos X exitosamente. Lamentablemente, los rayos X y las  mesas de examen son construidos muy convenientes para el profesional, pero  no para  el paciente incapacitado.
 Muchos sobrevivientes de polio no pueden subir a un taburete para ponerse sobre una mesa alta,  y acostarse sobre la mesa de rayos X sin ayuda. Así, que  los sobrevivientes de polio deben pedir la ayuda en la transferencia y movilidad en lo que requieran mientras se hace el estudio radiológico. Todo paciente de SPP se le debe evitar dar largas explicaciones a los técnicos que relializan los estudios, para evitar la fatiga y  el stress del paciente.
 Mas sin embargo es obligación del paciente dar datos concretos  como Eje. No puedo mover mis miembros inferiores, o estoy paralizado, la debilidad muscular no me  permite  subirme aquella mesa, necesitaré ayuda, con estas frases de inmediato la persona a cargo del estudio debe actuar y brindar toda la ayuda al paciente. No forzar al paciente diciéndole haga un esfuerzo Ud. lo puede lograr etc., eso sería un error y debe evitarse a toda costa, los esfuerzos del sobreviviente  con heridas antes o después de la cirugía los pone en peligro.
   
Anestesia General.

Los sobrevivientes de SPP son exquisitamente sensibles a la anestesia sé sabe que durante el periodo de 50 años que el polio virus dañó el área del tallo cerebral llamado reticular de  la actividad del sistema responsable de guardar(mantener) el cerebro despierto como el RAS ha sido dañado en los que tenían la polio paralítica y no paralítica, un poco de  anestésico va   producir el doble de efecto en comparación de otros pacientes que no padecen SPP
Por ejemplo, la medicación de un  preoperatorio usada en pacientes 'tranquilos' quirúrgicos  a menudo una combinación de Valium y Demerol   por sí mismo puede poner a sobrevivientes de polio para dormir durante 8 horas. (Sedación tan excesiva y prolongada ocurre cuando I.V. Valium es usado solo en pacientes que sufren procedimientos invasivos pero no quirúrgicos, como endoscopias.) Suman a un preoperatorio ' el cóctel que calma ' anestésico intravenoso (como el sodio pentotal) o anestésico gaseoso, y han  dado casos de sobrevivientes de polio  que dormían durante días. Además, los SPP con problemas respiratorios pueden tener el problema  para eliminar rápidamente la anestesia  gaseosa. Muchos pacientes despiertan de  la  anestesia  durante el proceso quirúrgico, necesitando de urgencia un respirador.

Los sobrevivientes de polio necesitan la dosis típica de anestesia  dividida por 2.

Hay que asegurarse de la dosis exacta que necesita de anestesia el SPP, por eso simplemente recordar al anestesiólogo que los sobrevivientes de polio necesitan muchos menos anestesia que otros pacientes.
Esto no significa que podamos pensar que un sobreviviente de polio dado pudiera requerir menos que ½ de la dosis de anestesia típica, o que otro no necesitarán más anestesia.
Como siempre, la dosis de anestesia es  individual en cada paciente y debe ser ajustada (por  el peso de cuerpo, el espacio de lípido, etc.) y ser adecuada para mantener al paciente  anestesiado durante la cirugía, pero no-hacer que ellos duerman durante una semana.

Ya se hizo mención  que cualquier tipo de  aplicación  de anestesia en los SPP puede ser muy sédate, manteniéndolos indebidamente por más tiempo dormidos, muchas horas después de la cirugía. Esto es uno de los motivos por  los no se debe hacer la cirugía el mismo-día  y enviarlos a casa  esto  incluye  los procedimientos complicados dentales, no es aconsejable para  ningún sobreviviente de  post polio arriesgarle, es conveniente por lo menos pasar una noche en el hospital bajo vigilancia médica de su anestesiólogo hasta ver la respuesta positiva de su paciente..
 Él enviar apresuraradamente al paciente a casa,  posteriormente de una cirugía aunque sea dental o muy sencilla  para los que padecen Post Polio es diferente y esto  podría perjudicarles gravemente  por  la sedación y tener una recaída probablemente.
NINGÚN SOBREVIVIENTE DE POST POLIO  DEBERÍA TENER LA CIRUGÍA EL MISMO Y ENVIARLOS A CASA 
POR NINGUNA RAZÓN  excepto  en los procedimientos más simples que requieren sólo anestesia local.

Bloqueos de Nervios

  Sin embargo, hay también los problemas con anestésicos locales  dónde se entume sólo un área del cuerpo.
  La  anestesia espinal, como epidural o bloqueos usados para el parto y procedimientos del cuerpo inferiores, a menudo permite l la cirugía sin tener al paciente dormido y es por lo tanto más recomendable para sobrevivientes de post polio. Sin embargo, la inyección de anestesia local cerca de la espina y nervios  generalmente  causan  dolores muy agresivos en  las neuronas motoras que se anestesiaron.. Los sobrevivientes de polio son muy sensibles a todo lo que perjudico la polio o el polio virus - neuronas dañadas motoras y anestesias espinales pueden hacer que sobrevivientes de polio sean paralizados durante muchas horas. Si se va a utilizar  la anestesia espinal es imposible esperar que SPP se levante  y anden después de la cirugía pues no pueden hacerlo..
   Las substancias como las medicinas (drogas) que son requeridos para paralizar músculos (por ejemplo, succinylcholine) típicamente son usados durante la cirugía principal para relajar los músculos que van a ser cortados y hacerlo más fácil para el ventilador llenar los pulmones mientras los pacientes están sobre la mesa.
  Otra vez, cualquier medicina (droga) que interfiere con el funcionamiento del músculo impedirá a  los sobrevivientes de polio andar o  hasta moverse durante más horas de tiempo normal que en los pacientes que no tienen post polio. Independientemente de sí la  anestesia es  local, espinal o general sea la que se use, lo siguiente será aplicado:

 Los sobrevivientes de polio requieren 2 veces más de tiempo  para reponerse de los efectos de cualquier anestesia

  Hay otras  preocupaciones (intereses) aún adicionales. Los SPP con atrofia muscular, sobre todo en los músculos de muslos, tórax y miembros inferiores tendrán que esperar un volumen de sangre más pequeño para su altura o peso. Por lo tanto, él sangrando durante la cirugía puede ser  otro problema más. Los sobrevivientes de polio pueden querer ser  donantes de  su propia sangre  haciéndolo  muy despacio en el trascurso de semanas previas a la cirugía en caso de que los procedimientos donde típicamente son esperar la pérdida de sangre excesiva.
   Sin embargo, ya que los sobrevivientes de polio considerablemente están más débiles y más cansados ellos son muy  propenso a desmayarse después de dar la sangre, es mejor buscar entre los familiares el tipo de sangre del paciente  y que estos donen  la sangre a cambio. Y no dejar que el paciente de Post Polio se exponga a una mayor debilidad.
   Debe mencionarse que los SPP pueden ser sensibles a la atropina - como medicinas (drogas) usadas para secar secreciones durante la cirugía
La Atropina - Como medicina (droga) también reducen el movimiento y los sobrevivientes de polio suelen tener exceso de  constipación después de la cirugía dejar  de  moverse sus intestinos de  (hiléis paralítico) por un  periodo de tiempo. Estos problemas pueden ser tratados de ante mano en ellos con un buen manejo y no esperar a que se presente el problema

 LA POSICIÓN EN LA MESA DE OPERACIÓN

Un problema  que sé pasa por alto es la colocación del paciente de post-polio sobre la plancha del quirófano. La atrofia muscular, la escoliosis y  las fusiones espinales puede hacer  que ciertas posiciones  sean problemáticas, sobre todo las que implicarán la extensión de la espina. Ya que el sobreviviente de Post polio está por lo general inconsciente durante la colocación de su posición en la plancha  recordemos que no habrá ningún informe de dolor que normalmente advertiría el daño potencial o dolor.
Algunos SPP han experimentado el dolor severo  en la parte trasera durante meses posteriores y  en las heridas de tracción hasta  dolores permanentes  en los nervios, por consecuencia de su mala postura en la  colocación  sobre la mesa de operación, durante las horas que permanecieron y dicha mala posición daño. Es   aconsejable para el paciente estar despierto durante su colocación sobre la mesa para prevenir complicaciones posteriores

INTOLERANCIA AL FRÍO.

 Si la dosis de anestesia  no es regulada y cuidada, los SPP la primera experiencia post-operatoria  será despertar en la sala  de recuperación  por la intolerancia al frío.
 Manifestando al despertar de la anestesia violentamente temblores de frío. La investigación ha mostrado que los SPP son sumamente sensibles al frío porque ellos tienen la dificultad que regular su temperatura de cuerpo. Los SPP  su sistemas de automático (autonómico) nervios fueron el dañados por el polio virus del cerebro (hipotálamos) por el tallo cerebral (reticular la formación y núcleos vágales) a la médula espinal (intermediolateral) estos pacientes no pueden controlar el tamaño de sus vasos sanguíneos desde los nervios que hacen que  el músculo liso alrededor de las venas y el contorno de tubos capilares ha sido paralizado por el polio virus. Por lo tanto, los vasos sanguíneos de los sobrevivientes de polio  se abren bajo la anestesia y vierten el calor de su sangre caliente en la sala de recuperación fría. Las enfermeras de las salas de recuperación tienen que saber sobre este problema y la permanencia de SPP
para ayudar a mantenerlos en una temperatura caliente. Mantas adicionales ayudarán, y el cirujano hasta puede escribir una orden o pedir por una manta eléctrica de agua para  usarla durante la  recuperación.

    Vómitos.

Otro problema post-operatorio  relacionado al daño de tallo cerebral es él vomito. De por sí es de conocimiento general él vomito en cualquier paciente después de la  cirugía  se puede desarrollar la náusea y el vómito. Sin embargo, los SPP son más  propensos a desmayarse cuando intentan vomitar, por  el esfuerzo que ejercen  (para tener vasovagal) cuando ellos intentan vomitar es muy importante el control de emético post-vigente debe habérsele comentado al anestesiólogo en caso que no conozca a este tipo de pacientes, de antemano se administra medicamentos para reforzar  y evitar el vómito..

               Dolor

          El problema más molesto después de la cirugía es el control del dolor.  Los estudios han demostrado esto, todos los pacientes quirúrgicos  de SPP tienen muy bajo el umbral del dolor.Para el cirujano  es básico saber esto para poder regular los medicamentos adecuados  e incluso tendrán que medicar en promedio normal menos  tiempo  del efecto para aquellos con SPP son dos veces tan sensible para dolor como los que no tienen la polio. [Sensibilidad de dolor Aumentada al parecer es relacionada con el daño de polio virus a células endógenas opiáceos-secretando en el cerebro (paraventricular hipotálamos y el color gris periaquiductal) y la médula espinal

Los sobrevivientes de polio necesitan 2 veces más de  la dosis de medicación para el dolor
Ya que conocen SPP son sumamente estoicos, ellos son poco probables de  abusar o hacerse dependientes sobre drogas.

RECUPERACIÓN

  Actualmente se aplica el que el paciente una vez recuperado de la anestesia se pare y deambule inmediatamente después de la cirugía. Esto no es aconsejable con pacientes SPP, un sobreviviente de polio tiene vista  borrosa-hay riesgo serio de una caída.
   Aunque la mente de SPP es clara, los residuos de anestesia temporalmente podrían debilitarse o hasta paralizar los músculos para estar de pie y andar.
   Lo lamentable de, la cirugía  es  que podría cortarse músculos (músculos sobre todo abdominales) que son el substituto de músculos paralizados por la polio (esto pasa a menudo  en la substitución del músculo lo que en realidad permite a los sobrevivientes de polio estar de pie y andar, si bien los músculos que típicamente son necesitados para andar permanentemente paralizados). No sólo van a ser incapaces de estar de pie o andar, ellos también pueden ser incapaces de hasta moverse para colocarse en la cama. Los sobrevivientes de polio también pueden tener la dificultada para moverse solos en la cama de posición, se presentan mareos, desmayos por lo cual hay que evitar caídas.

Los sobrevivientes de polio deberían quedarse en la cama 2 veces más de tiempo  que otros pacientes.

  En cualesquier circunstancias, los SPP sé  deberían  levantar despacio, primero sentándose  encima de la cama, luego sentándose colgando los pies, luego sentarlos en una silla con cabecera con ayuda, posteriormente  cuando se requiera poner de pie al paciente es indispensable la ayuda y finalmente  de igual manera para que camine (Sí es el caso) con ayuda y asignar dispositivos de  asistencia. Con la necesidad de permanecer en reposo en la cama  se emplean las medias de anti-embolia para prevenir coágulos de sangre como precaución prudente. La fisioterapia apacible en la cama puede ser aconsejable de mantener la gama de movimiento y para el estiramiento, ya que los SPP son propensos al desarrollo de espasmos de musculares muy dolorosos si ellos encima de  esto no se mueven.
  
Los sobrevivientes de polio tienen que quedarse en el hospital 2 veces de más tiempo que otros pacientes.

Es aconsejable  para los pacientes de SPP  quedarse el tiempo necesario en el hospital hasta que estén recuperados lo más que sé pueda en sus fusiones para poder enviarlos a sus casas a terminar su total recuperación,
Los sobrevivientes de polio han aprendido a ser muy conscientes de lo que sus cuerpos pueden y no puede hacer. Ellos son los jueces de lo mejor de cuando ellos pueden moverse, el soporte y andar seguramente.
LMG copy right

Explicaciones y cuidados especiales para las Enfermeras

 Los SPP a menudo tienen dificultades simplemente  por estar en hospitalizados  pueden tener, isomnio, ansiedad, y hasta tener ataques de pánico. Estos síntomas son fáciles de entender cuando recuerdan su infancia SPP  han estado lejos, separados  de sus familias y admitidos en hospitales de rehabilitación durante meses o hasta años. Niños de Post-polio  que sufrieron cirugías múltiples y la fisioterapia dolorosa, procedimientos administrados a menudo sin la explicación y seguramente sin su consentimiento.
  Muchos pacientes de post-polio han tenido las experiencias múltiples de psicológicos,
  y hasta el abuso sexual en las manos de personal de hospital. Las preguntas o quejas sobre terapias dolorosas y espantosas raras veces no han sido encontradas por la cólera del personal al castigo. No es sorprendente que los sobrevivientes de polio pueden ser aterrorizados otra vez y sentirse como un paciente inseguro y menos  cómodo durante su permanencia.

RECOMENDACIONES PREVIAS A UNA CIRUGIA

· Reunir información de artículos con el cirujano y hablar de ello.
o PRE Operatorio pruebas pulmonares.
o Analices completos de Sangre
o Autorización para una permanencia más larga en el hospital.
o Ordenar  medicamentos post-operatorias de anti-vomito
o Colocación sobre la mesa durante cirugía.
o Ordenar  la preservación de mantener caliente al paciente y espacio de
o cuarto de recuperación
o Ordenes para dosis aumentadas de medicación para el dolor.
o Fisioterapia para estiramiento y gama de movimiento en hospital.
o Colocación de artículos sobre SPP en la carta médica.
Reunir artículos  de anestesia para los anestesiólogos ¿Problemas pulmonares?
  Liliana Marasco Garrido Copy Right

BIBLIOGRAFÍA MEDICA

1. Bach JUNIOR, Alba COMO. Disfunción pulmonar y desorden de sueño que respira como post-polio séquela: Evaluación y dirección. Ortopedia, 1991; 14: 1329 - 1337.
2. Bodian D. Histopathological base de conclusiones clínicas en poliomielitis. Soy la J MED. 1949; 6: 563-578.
3. Bruno RL, Frick NM. Parasympathetic anormalidades como post-polio séquela. Los archivos de Medicina Física y Rehabilitación, 1995; 76: 594.
4. Bruno RL, Johnson JC, Berman WS. Vasomotor anormalidades como Post-polio Sequelae. Ortopedia, 1985; 8: 865 - 869.
5 Bruno RL, Johnson JC, Berman WS. Motor y funcionamiento sensorial con cambio de temperatura ambiental en sujetos de post-polio. En LS Halstead Y HACEN (a Editores) Wiechers.: Tarde los Efectos de Poliomielitis. Miami: Fundación de Simposios, 1985.
6. Bucholtz DW, Jones B. Post-polio disfagia: Alarma o precaución. Ortopedia, 1991; 14: 1303-1305.
Copy Right LMG














































Hacer un Amigo es una Gracia Tener un amigo es un Don Conservar un Amigo es una Virtud Ser un Amigo es un Honor

Apr 23, 2010

55th Anniversary of First Polio Vaccine


55th Anniversary of First Polio Vaccine




Posted on: Saturday, 17 April 2010, 15:25 CDT
Failure to pursue eradication of polio worldwide given the capacity and opportunity to do so is a violation of ethical principles, foremost among them a "duty to rescue" those in distress, according to ethicists writing in this week's edition of the Lancet.
Claudia Emerson, PhD, Program Leader in Ethics, and Peter A. Singer, MD, Director of the Canadian-based McLaughlin-Rotman Centre for Global Health (MRC) at the University Health Network and University of Toronto, present a series of compelling arguments that completing polio eradication is an ethical imperative.
They say the polio eradication agenda in recent years has largely centered on questions of economic and technical feasibility and has come under fire from opponents who strongly support an 'effective control' strategy. However, it is estimated that this alternative to eradication would result in 4 million children contracting polio in the next 20 years.
The authors introduce a moral justification for eradication to the debate, asking:
 "How can we ethically justify this course of action when the opportunity and means to rescue are available?"
important moral calculation: the human cost of failing to eradicate," they say.
"This is the cost of lives not saved, the lives afflicted by polio (including those family members who care for paralysed children), and the impact of those lives on the future of the broader community."

"Obligations to future generations are difficult to define and may be limited, but if preventing harm is a moral duty, there may be a chain of obligation that persists through generations."
The eradication of smallpox, effectively accomplished in the late 1970s, has resulted in up to 2 million lives saved and 10-15 million smallpox infections prevented annually, the authors say.

"No one is further threatened by this disease. The eradication of polio would similarly achieve global public good. The Global Polio Eradication Initiative has already made strides in this direction: since its launch in 1988, over 2 billion children have been immunized and a 99% reduction in polio has been achieved. Arguably, those who enjoy the benefits of public goods ought to be motivated to act in pursuit of such goods, thus the onus is on the global community to continue supporting polio eradication efforts."

And self-interest adds a strong reason to pursue polio eradication, the authors say. Although polio has been absent from the developed world for over 30 years, the threat of re-emergence looms in a world where people and viruses easily cross international borders. Polio remains endemic in four countries - India, Pakistan, Afghanistan, and Nigeria - and over the years has been exported to previously polio-free countries in sub-Saharan Africa and elsewhere.

Conclude the authors: "We are on the last kilometre of a marathon; surely it is worth crossing the finish line."
The article will be published by the Lancet online April 15 and in the print edition April 17, a month prior to the start of the 63rd session of the World Health Assembly in May in Geneva, at which the Global Polio Eradication Initiative will present its aggressive new strategy aimed at wiping out polio in the next 3 years. The article also coincides with the 55th anniversary of the 1955 announcement by Jonas Salk of the world's first polio vaccine.


Hacer un Amigo es una Gracia
Tener un amigo es un Don
Conservar un Amigo es una Virtud
Ser un Amigo es un Honor

Apr 21, 2010

What Is Motor Neuron Disease?


What Is Motor Neuron Disease? What Is Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), Or Lou Gehrig's Disease?


email iconMain Category: Muscular Dystrophy / ALS
Also Included In: Neurology / Neuroscience
Article Date: 17 Sep 2009 - 9:00 PDT



Motor neuron disease (MND) is a serious and incurable form of progressive neurodegeneration - over time the nerves in the spine and brain progressively lose function. In the case of motor neuron disease, motor neurons- types of nerve cells - are affected.

The renowned English physicist, Stephen Hawking, and guitar virtuoso Jason Becker are living with motor neuron disease.

There are different forms of motor neuron disease

  • ALS (amyotrophic lateral sclerosis) is the most common form and accounts for approximately 60% to 70% of all cases.
  • PBP (progressive bulbar palsy) accounts for about 20% of all cases.
  • PMA (progressive muscular atrophy) accounts for the remaining 10% of cases.
In all three MND forms symptoms are very similar. However, they progress at different speeds.

PLS (primary lateral sclerosis) is a very rare form of MND. PLS, unlike the other forms, is not fatal. In some very rare cases, patients with PLS eventually have ALS.

A rare disease

MND is a very rare condition that affects the nervous system (neurological condition). In the UK approximately 1 person in every 50,000 is diagnosed with MND each year.

MND can affect patients of any age, but most of them develop the disease and are affected by it after the age of 40 (specifically between the ages of 50 and 70 years). Out of every 10 people with AMD 6 are men and 4 are women.

What are the risk factors for motor neuron disease?

A risk factor is something that increases a person's chances of developing a disease. For example, smoking increases the risk of developing some types of cancer; therefore, smoking is a risk factor for cancer.
  • Heredity - approximately 1 in every 10 people with ALS in the USA are known to have inherited it from their parents. A child who has a parent with MND has a 50% chance of developing the disease.
  • Age - after the age of 40 the risk of developing MND rises significantly (but is still very small).
  • Sex - men are much more likely to develop the disease before the age of 65 than women. After 70 years of age the risk is the same for both sexes.
  • Where you live - incidence of MND is significantly higher in parts of Japan, West New Guinea and Guam, compared to other parts of the world (even so, the risk is still small in those areas).
  • Military experience - some studies have suggested that people who are or have been in the military (army, navy, air force, marines) have a higher chance of developing the disease than other people.
The following risk factors have also been suggested:
  • Smoking
  • Head injuries, especially repeated ones
  • Exposure to pesticides
  • A diet that is very high in fat
  • Exposure to some chemicals, such as formaldehyde

What are the symptoms of motor neuron disease?

In most cases of MND, symptoms follow a pattern depending on which of the threestages the patient is in. MND is divided into three stages - the initial stage, the advanced stage and the end stage.

MND signs and symptoms during the initial stage

At this stage symptoms develop slowly and faintly. Patients are likely to mistake some of the early symptoms for some other unrelated neurological condition. Symptoms include:
  • The patient's grip weakens. Sometimes picking up and/or holding things can be difficult.
  • Fatigue
  • Muscle pains
  • Muscle cramps
  • Muscle twitches
  • Slurred and sometimes garbled speech
  • Weakness in the limbs
  • Increased clumsiness
MND signs and symptoms during the advanced stage
  • Muscle weakness.
  • Limbs become progressively weaker.
  • Limb muscles start to shrink.
  • Movement in affected limbs becomes progressively more difficult.
  • Muscle spasms and twinges get worse.
  • Some limb muscles become abnormally stiff (spasticity).
  • Pain in muscles.
  • Pain in joints.
  • Progressive dysphagia - swallowing difficulties which get worse with time, making eating and drinking harder to do.
  • Drooling - this is often due to problems controlling saliva production.
  • Yawning - sometimes yawning can come in uncontrollable bouts.
  • Jaw pain - often caused by excessive yawning.
  • Speech problems - as muscles of the throat and mouth become weaker the patient has speech problems, making communication harder.
  • Change in personality and emotional state - often a patient at this stage experiences emotional lability (bouts of uncontrollable crying or laughing).
  • Memory and some cognitive changes - some patients experience changes in their ability to remember things and learn new things. Language ability and concentration span may also be affected. If the patient is elderly it may be hard to know whether this is being caused by age or the disease.
  • Dementia - a small proportion of MND patients are diagnosed with dementia.
  • Breathing problems - progressive damage to muscles that control the lungs eventually result in breathing difficulties. The patient may feel short of breath after what hitherto had been thought of as a normal task.
  • Shortness of breath eventually becomes apparent even when the patient is resting. Some patients may have breathing difficulties when lying down, which can affect sleeping and sleeping patterns. Patients eventually need mechanical assistance with their breathing (e.g. an oxygen mask).
MND signs and symptoms during the end stage
  • Typically, the patient's body will eventually become totally paralyzed.
  • Breathing difficulties worsen and become serious. An oxygen mask will not be enough. As the problem worsens the patient becomes increasingly drowsy, and eventually falls into a deep sleep and dies peacefully.
Secondary symptoms

These are symptoms that are not caused by the disease directly, but are linked to the mental toll of living with MND. Secondary symptoms include:

What are the causes of motor neuron disease?

MND happens when motor neurons lose their function gradually and progressively. Motor neurons are neurons that send electrical output signals to muscle neurons, also called motoneurons. Motor neurons are found in the brain and spine.

When motor neurons relay signals from the brain to the muscles and bones, the muscles move. Motor neurons are also involved in many of our automatic movements, such as swallowing and breathing.

Scientists are not sure why motor neurons start to lose function. They believe several inter-related factors cause MND, including:
  • Excess glutamate - glutamate is a neurotransmitter, a messenger chemical that transmits data from cell-to-cell. Some studies indicate that people with MND have too much glutamate. Abnormally high levels of glutamate may be toxic and could lead to a disturbance in the chemical communication required for good nerve function.
  • Cell metabolism - transport systems exist in all cells that bring nutrients and chemical components into the cell, while at the same time moving waste products out. Scientists say there are indications that these transport systems are disturbed in the motor neurons during the initial stages of MND., resulting in poor nerve function.
  • Aggregates - unusual clumps of protein molecules have been found to accumulate in the motor neurons of MND patients. Scientists believe these aggregates undermine the normal functioning of motor neurons.
  • Lack of antioxidant production - research indicates that the motor neurons of patients with MND do not produce enough antioxidants to neutralize the free radicals that emerge as a natural by-product of cell activity. Oxygen free radicals are a type of toxic waste cells produce - antioxidants mop them up.
  • Mitochondria of motor neurons - research has found that the mitochondria of motor neuron cells of people with MND appear to be abnormal. Mitochondria provide the energy cells need to carry out their normal function - they are normal structures responsible for energy production in cells.
  • Neurotrophic factors - these are molecules, usually proteins, that facilitate the growth or repair of nerve cells. It has been found that neurotrophic factors are not produced properly in patients with MND, making the motor neurons more susceptible to damage.
  • Glia cells - these cells surround neurons and provide support for them and insulation between them. They also provide motor neurons with nutrients and relay data from one cell to another. In some cases, problems with glia cells can affect the motor neurons.

How is motor neuron disease diagnosed?

During its initial stage MND may be difficult to diagnose because the signs and symptoms are commonly found in other diseases and conditions, such as MS (multiple sclerosis), trapped nerve, or Parkinson's disease.

A GP (general practitioner, primary care physician) will refer the patient to a neurologist - a doctor specialized in the diagnosis and treatment of diseases and conditions of the nervous system. The neurologist may order the following tests:
  • Blood and urine tests - by analyzing samples of the patient's blood and urine in the lab the doctor can rule out other possible causes for the signs and symptoms. A blood test can also determine whether there is any rise in creatinine kinase, which can sometimes be found in the blood of patients with MND. Creatinine kinase is not specific for MND and may also be an indicator of some other medical condition. Creatinine kinase is produced when muscle breaks down.
  • An MRI (magnetic resonance imaging) scan - radio waves and a powerful magnetic field produce detailed images of the brain and spinal cord on a monitor. The patient lies on a movable bed that slides into a tube-shaped machine. When the machine is switched on and the patient is inside he/she will hear loud thumping and banging noises - this is normal. An MRI scan will not diagnose MND - damage caused by MND does not show up on an MRI. However, it is a useful test in ruling out damage caused by other conditions and diseases which do show up, such as strokeAlzheimer's disease, Parkinson's disease, and others.
  • An EMG (electromyography) - needles are used to measure the electrical activity in the patient's muscles. A fine wire electrode is inserted into the muscles that the doctor wants to study - usually muscles from each limb and the bulbar (throat). An instrument records the electrical activity or the muscle while it is resting and contracting. Most patients find this test mildly uncomfortable. Muscles which have lost their nerve supply can be identified because their electrical activity is different from healthy muscle. The EMG may appear as abnormal even if that particular muscle is not yet affected.
  • A nerve conduction test - measures how fast the nerves can conduct an electrical impulse. Electrodes are attached to the skin above the nerve or muscle that is being studied. A small electric shock is passed through the nerve to measure the strength and velocity of the nerve signals.
  • TMS (transcranial magnetic stimulation) - the activity of the upper motor neurons is measured using a specially designed magnetic coil. This procedure may be carried out at the same time as a nerve conduction test.
  • Spinal tap (lumbar puncture) - the aim here is to analyze the cerebrospinal fluid; the fluid that surrounds the brain and spinal cord. Patients lie on their side with knees drawn up to the chest. A local anesthetic is injected into the area where the spinal tap occurs. A needle is then inserted into the spinal canal and some fluid is collected.
  • Muscle biopsy - if the doctor thinks the patient may have a muscle disease, rather than MND, a muscle biopsy may be performed. A small portion of muscle is removed. The patient receives a local anesthetic beforehand. The muscle sample is sent to the laboratory for analysis.
Before confirming a diagnosis of MND

Some neurologists may ask the patient to return a couple of months later before confirming the diagnosis, to make sure it really is MND and not something else. During the subsequent visit the doctor can see how symptoms have progressed. In many countries the neurologist uses a diagnostic checklist called the El Escorialcriteria. The doctor checks for distinctive neuron signs, including:

  • Muscle shrinking
  • Muscle weakness
  • Twitching
  • Increase in muscle tone
  • Alterations in normal muscle reflexes

If the neurologist finds motor neuron signs in at least three regions of the patient's body a definite MND diagnosis can be made.

Coping with a motor neuron disease diagnosis

A significant proportion of patients are emotionally devastated and shocked when they are told they have motor neuron disease. Normally, they will go through the four stages of the grieving process:
  • Denial - this involves initial disbelief. The patient may try to cling on to the thought that there is nothing wrong with him/her.
  • Anger - this feeling may be directed at family, friends, colleagues, health care professionals and the patient himself/herself.
  • Bargaining - the patient may try to negotiate with the doctor, asking about any kind of treatment that may prolong his/her life.
  • Depression - the individual may feel that everything is doomed and lose interest in life.
These feelings are normal - it is natural for a human being to go through them. In the vast majority of cases the individual eventually accepts his/her diagnosis. Many patients report that talking to a qualified counselor helped them deal with the feelings of anxiety and depression. In some cases the patient may be prescribed antidepressants or other drugs to treat the anxiety or depression.

What are the treatment options for motor neuron disease?

As there is no way of reversing the progression of motor neuron disease, treatments focus on making the patient more independent and comfortable, as well as slowing down the progression. In most countries, when a patient is diagnosed they will be introduced to a team of health care professionals - a multi-disciplinary team - who will be actively involved in their care. Advanced directive This is where patients express their treatment preferences in advance in case they are not able to express them adequately later on. An advanced directive may cover the following issues:

  • They can state whether they want treatment to take place at home, in a hospital or hospice during the end stage of MND.
  • They will list which painkillers are acceptable and which are not.
  • They will state whether their organs should be donated after death, e.g. an MND patient's brain and spine could be used for research.
  • They will also state what they wish to be done if specific things happen, such as respiratory failure, whether they should undergo resuscitation by artificial means (for example, whether a breathing tube may be inserted into the neck).
  • In most countries today (September 2009) the patient cannot give instructions regarding assisted suicide.
Treatment to slow down neuron motor disease progression - Riluzole

This is the only drug specifically targeted for MND patients. Riluzole appears to lower the amount of glutamate in the body, resulting in slower progression of the disease. Not only does Riluzole lengthen a patient's lifespan, it also delays the onset of ventilator-dependence or tracheotomy in selected patients.

Riluzole is marketed by sanofi-aventis with the brand name Rilutek.

About 1 in 10 patients experience side effects to such an extent that treatment has to be discontinued.

Side effects of riluzole may include:
As riluzole can sometimes cause liver damage the patient will need to have regular liver function tests. Those with a history of liver disease may not be able to have this medication.

Treatment for muscle cramps

Apart from physical therapy (UK: physiotherapy) two commonly prescribed drugs for muscle cramps associated with MND are phenotyn and carbamazepine.

Treatment for muscle stiffness (spasticity) 

Muscle relaxants, or an injection of BTA (botulinum toxin) if the muscle relaxants do not work, may be prescribed by the doctor for muscle stiffness. BTA blocks the signals from the brain to the stiff muscles. An injection should be effective for about three months.

Intrathecal baclofen therapy may also help with muscle stiffness. A small pump is surgically implanted outside the body and connected to the spinal cord. A regular dose of baclofen is delivered into the nervous system. Baclofen blocks some of the nerve signals that cause spasticity. Some patients may find this treatment also helps with extreme yawning.

Treatment for drooling

Hyoscine hydrobromide, a drug for motion sickness, has also been found to help control symptoms of drooling.

Side effects of hyoscine hydrobromide include:
    Drowsiness Vision problems Dizziness
Patients who experience any of these side effects should not drive a vehicle or operate heavy machinery.

Glycopyrrolate injection may also help with the symptoms of drooling.

Side effects of glycopyrrolate include:
    Urinary problems Arrhythmia (irregular heartbeat) Tachycardia (accelerated heartbeat) Vision problems
Atropine may be prescribed if hyoscine hydrobromide, or glycopyrrolate do not work. Atropine stops the saliva glands from producing saliva. Atropine may be swallowed or administered as an injection.

Side effects of atropine include:
    Dry mouth Dry skin Urinary problems Constipation Heartbeat may slow down or speed up
Treatment for emotional lability

Antidepressants, called SSRIs (serotonin reuptake inhibitors) may be prescribed for episodes of uncontrollable laughter or crying (emotional lability).

Side effects of SSRIs, which improve in time, may include:
    Headache Insomnia Nausea Anxiety
Treatment for speech problems

Patients with MND who experience speech and communication difficulties may learn some useful techniques with a qualified SLT (speech and language therapist). As the disease advances the patient may need some communication aids.

Treatment for dysphagia (difficulties swallowing) 

As MND progresses the idnvidual may eventually find it impossible to eat or drink normally. PEG (percutaneous endoscopic gastrostomy) is a surgical procedure for placing a feeding tube without needing to perform an open laparotomy (operation on the abdomen). The procedure is done in a hospital or outpatient surgical facility.

The patient receives a local anesthesia in the throat; an endoscope (flexible, light tube) then passes through the mouth, throat and esophagus to the stomach. The surgeon makes a small cut in the skin of the abdomen and pushes an intravenous cannula (an IV tube) through the skin into the stomach and ties it in place. The patient can generally go home the same day or the following morning.

Treatment for pain

An NSAID (non-steroidal anti-inflammatory drug), such as ibuprofen will help with mild to moderate pain, while morphine may be used for more severe pain.

Gabapentin, a drug used for epilepsy treatment, may sometimes be prescribed for pain associated with MND.

Side effects of gapapentin include:
    Dizziness Fatigue Coordination problems Drowsiness
When gabapentin is discontinued it should be done so gradually so that the patient does not suffer unpleasant withdrawal symptoms.

Treatment for breathing problems

Respiratory muscle weakness usually develops gradually, but can sometimes do so suddenly. Some patients may use mechanical ventilation to help with their breathing - the air is sucked in, filtered, and pumped into the lungs through a facemask or nasal tube.

Written by Christian Nordqvist

View drug information on Rilutek.

Polio Film

http://www.pbs.org/wgbh/americanexperience/films/polio/

Entradas populares

Twitter

Links

México Post Polio Una Vida Un Camino Una Experiencia
http://postpoliosinmex.blogspot.com/

Post Polio LITAFF A.C.

www.postpoliolitaff.org/
Postpoliolitaff.- Asociación Post Polio Litaff A.C Primera Organización oficial sobre Síndrome de Post Poliomielitis En México.


Polio y Efectos Secundarios SPP
http://polioyspp.blogspot.com/
- See more at: http://polioamigossinfronteras.blogspot.mx/#sthash.6PkHAkfM.dpuf

APPLAC

Salk Institute

Polio Video

Polio Lungs

https://youtu.be/qytuMHXDlds

Polio Reinders

March Of Dimes Polio History

Erradicación de La poliomielitis

Blog Archive

Search This Blog

No more Polio

Dr. Bruno